راهنمای آموزشی سلامت زنان · دکتر فاطمه آقاجان‌زاده
سندرم MRKH چیست؟ وقتی رحم از ابتدا تشکیل نشده است
سندرم مایر–روکیتانسکی–کوستر–هاوزر یا MRKH یک تفاوت مادرزادی در رشد دستگاه تولیدمثل است که در آن رحم و بخش بالایی واژن ممکن است شکل نگرفته یا کمتر از معمول رشد کرده باشند. این وضعیت بیشتر هنگام بررسی شروع‌نشدن قاعدگی با وجود سایر تغییرات طبیعی بلوغ شناسایی می‌شود.
MRKH چگونه ایجاد می‌شود؟
در رشد جنینی، ساختارهایی به نام مجاری مولرین به تشکیل رحم، دهانه رحم و بخشی از واژن کمک می‌کنند. در MRKH این ساختارها به شکل معمول رشد نمی‌کنند. تخمدان‌ها معمولاً وجود دارند و کارکرد هورمونی خود را حفظ می‌کنند؛ بنابراین رشد پستان و سایر نشانه‌های بلوغ می‌تواند معمول باشد، بااین‌حال قاعدگی اتفاق نمی‌افتد. ویژگی‌ها و تفاوت‌های آناتومیک در افراد یکسان نیست.
مهم‌ترین نشانه‌های MRKH چیست؟
- شروع‌نشدن اولین پریود (آمنوره اولیه)، در حالی که رشد پستان و بلوغ رخ داده است
- کوتاه‌بودن یا نبودن بخش بالایی کانال واژن در برخی افراد
- درد لگنی در موارد خاص، مثلاً هنگام وجود بقایای بافت رحمی فعال یا مشکل همراه
- تفاوت‌های هم‌زمان کلیه یا دستگاه ادراری، و در بعضی افراد تغییرات اسکلتی یا شنوایی
این نشانه‌ها برای تشخیص MRKH کافی نیستند؛ علت‌های متفاوت دیگری نیز می‌توانند سبب پریود نشدن شوند.
برای تشخیص چه بررسی‌هایی لازم است؟
متخصص با گفت‌وگو درباره روند بلوغ و سابقه پزشکی و با رعایت رضایت و راحتی فرد، ارزیابی مناسب را آغاز می‌کند. سونوگرافی شکمی یا MRI می‌توانند برای مشخص‌شدن شکل رحم، واژن، تخمدان‌ها و باقی‌مانده ساختارهای مولرین به‌کار روند. آزمایش‌های هورمونی و در برخی شرایط بررسی کروموزومی برای تفکیک از سایر علت‌های آمنوره اولیه ضروری است. ارزیابی کلیه و دستگاه ادراری نیز بخش مهمی از بررسی همراه است.
آیا MRKH همان انسداد مسیر خروج خون قاعدگی است؟
خیر. در MRKH معمولاً رحم کارکردی به شکل متعارف وجود ندارد. در بعضی مشکلات دیگر مانند پرده بکارت مسدود یا تیغه عرضی واژن، رحم وجود دارد و خون قاعدگی ممکن است به دلیل انسداد خارج نشود. این تفاوت مهم است، چون درمان‌ها و پیامدهای احتمالی متفاوت‌اند؛ صرف نبود پریود نباید باعث نتیجه‌گیری شتاب‌زده درباره علت شود.
آیا MRKH بر عملکرد تخمدان‌ها و توانایی مادرشدن اثر دارد؟
در بسیاری از افراد تخمدان‌ها تخمک‌گذاری می‌کنند. با نبود رحم کارکردی، امکان حمل بارداری در بدن خود فرد به شکل معمول وجود ندارد. در برخی نظام‌های حقوقی و مراکز تخصصی، استفاده از تخمک فرد و روش کمک‌باروری همراه با حامل بارداری از نظر پزشکی مطرح است، اما دسترسی، قوانین و ملاحظات اخلاقی در کشورها متفاوت‌اند. پیوند رحم نیز حوزه‌ای بسیار تخصصی و محدود است و نباید به‌عنوان درمان معمول یا تضمین‌شده معرفی شود.
آیا لازم است واژن با جراحی ساخته شود؟
خیر، انجام مداخله برای همه افراد ضرورت ندارد. زمانی که خود فرد پس از دریافت توضیح کافی تمایل به بهبود عملکرد و طول کانال واژن داشته باشد، روش تدریجی غیرجراحی با دیلاتور تحت آموزش و نظارت تیم باتجربه معمولاً گزینه نخست است. اقدام جراحی برای موقعیت‌های منتخب و با ارزیابی تخصصی مطرح می‌شود. انتخاب روش و زمان آن باید با رضایت آگاهانه خود فرد و بدون فشار انجام شود. استفاده خودسرانه از ابزار یا تکنیک بدون آموزش مناسب می‌تواند آسیب ایجاد کند.
چه مراقبت‌های همراهی اهمیت دارند؟
بررسی کلیه و مجاری ادراری، توجه به علائم ادراری، ارزیابی نیازمند به ستون فقرات یا شنوایی، و دسترسی به حمایت روانی و مشاوره باروری از ارکان مراقبت‌اند. داشتن گزارش مکتوب و دقیق از ویژگی‌های آناتومی فرد برای مراجعه‌های آینده مفید است.
اگر اولین پریود شروع نشده، چه زمانی مراجعه کنیم؟
اگر تا حدود ۱۵سالگی قاعدگی آغاز نشده، یا با گذشت چند سال از شروع رشد پستان هنوز اولین پریود رخ نداده است، ارزیابی پزشکی توصیه می‌شود. درد شدید یا تکرارشونده لگنی، علائم ادراری یا سایر نشانه‌های غیرعادی نیز باید مستقل از سن بررسی شوند. در اولین مراجعه لازم نیست فرد از پیش بداند علت آمنوره چیست.
برای مطالعه مرتبط: رحم دوگانه و سایر تفاوت‌های مادرزادی رحم و راهنمای تماس برای ارزیابی زنان.
پرسش‌های متداول
آیا فرد مبتلا به MRKH از نظر هورمونی یائسه است؟
معمولاً خیر. تخمدان‌ها اغلب عملکرد هورمونی دارند و نبود خون‌ریزی قاعدگی لزوماً نشانه کمبود هورمون نیست.
آیا MRKH با یک سونوگرافی ساده قطعی می‌شود؟
گاهی سونوگرافی یافته‌های راهنما دارد، اما برای تعیین دقیق آناتومی و کنارگذاشتن شرایط مشابه، ممکن است MRI و آزمایش‌های تکمیلی نیاز باشد.
آیا تشخیص MRKH باعث ضرورت فوری جراحی است؟
معمولاً خیر. درمان و پیگیری براساس نیازهای بالینی، بررسی ساختارهای همراه و انتخاب آگاهانه فرد تعیین می‌شود.
راهنمای مراجعه
برای بررسی پریود نشدن یا تفسیر نتیجه سونوگرافی، گزارش‌های تصویربرداری، آزمایش‌های قبلی و سابقه رشد و بلوغ خود را همراه داشته باشید. در صورت نیاز، پزشک ارجاع تخصصی مناسب پیشنهاد می‌کند.
مشاوره و دریافت نوبت: سندرم MRKH چیست؟ نداشتن رحم مادرزادی، پریود نشدن و راه‌های مراقبت
برای بررسی اختصاصی شرایط و هماهنگی ویزیت با مطب دکتر فاطمه آقاجان‌زاده تماس بگیرید.